Синдром Шегрена - как избежать ухудшения качества жизни? Рекомендация офтальмолога. Синдром Шегрена — все особенности успешного лечения Шагрень болезнь

Синдром Шегрена (синдром Шёгрена) - хроническое аутоиммунное заболевание, характеризующееся прогрессирующей деструкцией экзокринных желез, приводящих к сухости полости рта (ксеростомии) и глаз (сухому кератоконъюктивиту). У больных выявляют увеличение околоушных и слюнных желез.

Выделяют первичный синдром Шегрена, ассоциирующийся с HLA-DR3 и проявляющийся выраженным поражением внутренних органов. Распространенность первичного синдрома составляет 0,5-1%. Заболевают преимущественно женщины в возрасте от 20 до 30 лет (соотношение женщин и мужчин 9:1).

Вторичный синдром Шегрена сочетается с другими ревматическими болезнями (системная красная волчанка, ревматоидный артрит, системная склеродермия) и ассоциируется с HLA-DR4. Вторичный синдром встречается у 30% больных ревматоидным артритом, у 10% больных системной красной волчанкой, у 1% больных системной склеродермией.

Патогенез

Существует два механизма повреждения тканей - лимфоцитарная инфильтрация и отложение иммунных комплексов. В инфильтратах малых слюнных желез выявляют Т-хелперы со свойствами клеток памяти, активированные Т-и В-лимфоциты, вырабатывающие аутоантитела и ИЛ-2. В сыворотке выявляются органоспецифические аутоантитела, в том числе к IgM (ревматоидный фактор), и к ядерным антигенам Ro/SS-A и La/SS-B. Т-лимфоциты инфильтратов несут маркеры активации, включая HLA класса II, представляющие антигены в эпителиальных клетках пораженных желез.

Симптомы

Ведущими симптомами заболевания являются ксеростомия и кератоконъюнктивит. Вначале появляются сухость во рту, затруднение при глотании сухой пищи и чувство жжения во рту, быстро развивается кариес. При прогрессировании заболевания сухость распространяется на кожу и слизистые оболочки влагалища. Второй постоянный признак - сухой кератоконъюнктивит, который проявляется зудом и жжением в глазах, светобоязнью, пересыханием глаз. При исследовании глаз с помощью щелевой лампы в окрашенных бенгальским розовым роговицы и конъюнктивы видны точечные изъязвления роговицы. После закапывания флюоресцеина на роговице появляются сухие пятнышки.

Первичный синдром Шегрена

Примерно у 75% больных с первичным синдромом Шегрена (и у некоторых больных вторичным синдромом) увеличиваются околоушные и другие большие слюнные железы, которые секретируют мутную слюну или вовсе не выделяют ее, даже при массаже желез. При МРТ выявляют негемогенную плотность этих желез. Функцию слюнных желез исследуют с помощью сиалометрии, сиалографии и сцинтиграфии. В слизистой оболочке губ при биопсии выявляют лимфоцитарную инфильтрацию. У многих больных поражаются легкие (пневмонии и интерстициальный фиброз), ЖКТ (дисфагия, атрофический гастрит, хронический панкреатит, гепатит, билиарный цирроз печени). У 40% больных обнаруживают поражение почек, протекающее в виде интерстициального нефрита с канальцевым ацидозом и иногда с синдромом Фанкони. У 25% больных развивается васкулит, поражающий мелкие и средние сосуды и проявляющийся пурпурой на коже нижних конечностей, рецидивирующей крапивницей, множественной мононейропатией и поражением ЦНС. Сравнительно часто наблюдается Хашимото.

Вторичный синдром Шегрена

Вторичный синдром имеет клинические проявления какого-либо другого ревматического заболевания и симптомы нарушения функции околоушных и слезных желез.

Псевдолимфома

При синдроме Шегрена повышен риск развития псевдолимфомы, проявляющейся лимфоаденопатией, увеличением околоушных желез или появлением узелков в легких. У 10% больных с системными проявлениями псевдолимфомы через некоторое время она трансформируется в лимфоцитарную лимфому (неходжкинскую).

Диагностика

Специфических лабораторных признаков данного заболевания нет. Выявляют нормоцитарную нормохромную анемию, повышение СОЭ, гипергаммаглобулинемию, РФ, аутоантитела к Rо/SS-A у 70% больных и к La/SS-B у 40%.

В настоящее время по результатам Европейского кооперативного исследования диагностическими критериями синдрома Шегрена являются:

• ксерофтальмия более 3 мес;
• ксеростомия более 3 мес, рецидивирующий или стойкий отек слюнных желез;
• лабораторные признаки ксерофтальмии - положительные результаты окрашивания бенгальским розовым;
• наличие хотя бы одного инфильтрата из ≥50 лимфоцитов в участке гистологического исследования биоптата слюнных желез площадью 4 мм 2 ;
• поражения слюнных желез, выявляемые при их сцинтиграфии или сиалографии, снижение скорости секреции слюны (≤15 мл за 15 мин);
• наличие аутоантител к Ro/SS-A и La/SS-B, антинуклеарных антител или ревматоидного фактора.

При наличии любых трех критериев диагноз синдрома Шегрена предположительный, а четырех и более - достоверный.

Дифференциальный диагноз синдрома Шегрена проводят с ВИЧ-инфекцией и саркоидозом, при которых развиваются ксеростомия, ксерофтальмия или увеличение околоушных желез.

• ВИЧ-инфекцией, в отличие от синдрома Шегрена, заболевают преимущественно молодые мужчины. При ней не выявляются антитела к Ro/SS-A и La/SS-B. При биопсии слюнных желез обнаруживают инфильтраты из лимфоцитов СД8, а при серологическом исследовании - положительный результат на ВИЧ.
• При саркоидозе заболевают лица любого пола и возраста, антитела к Ro/SS-A и La/SS-B не выявляются, в биоптате слюнных желез обнаруживают гранулы и отсутствует связь с HLA.

Лечение

Синдром Шегрена в настоящее время неизлечим. Лечение симптоматическое, направлено на уменьшение сухости слизистых оболочек и предотвращение кариеса. При ксеростомии следует проводить тщательный уход за полостью рта, а для увлажнения слизистой оболочки носа использовать спреи с физиологическим раствором. Следует избегать приема диуретиков, гипотензивных средств, антидепрессантов и других препаратов, снижающих секрецию слюнных и слезных желез. В настоящее время начат выпуск искусственной слюнной жидкости, которая купирует ксеростомию.

При сухом кератоконъюнктивите для увлажнения глаз используют увлажняющие капли (искусственную слезную жидкость), содержащие гидроксипропилметилцеллюлозу, по 1-2 капли в оба глаза по мере необходимости, иногда каждые 30 мин. Используют также глазной гель видисек по 1 капле в глазной мешок 4-5 раз в день и перед сном. При изъязвлении роговицы применяют глазную мазь с борной кислотой и закрывают пораженный глаз повязкой. При ксеростомии и кератоконъюнктивите назначают внутрь бромгексин по 16 мг 3 раза в день и пилокарпин по 5 мг 3 раза в день.

При тяжелой интерстициальной пневмонии и фиброзе легких, гломерулонефрите и системных проявлениях, обусловленных васкулитом, следует назначать глюкокортикоиды в дозе, эквивалентной 1 мг/кг/сут преднизолона, при их неэффективности - иммунодепресант циклофосфамид по 3 мг/кг ежедневно или по 6 мг/кг через день (курсовая доза 6-10 г). Но лечение цитостатическими препаратами может способствовать трансформации псевдолимфомы в лимфому, поэтому их рекомендуют лишь при развитии угрожающих жизни состояниях. При поражении ЦНС и множественной мононейропатии проводят лечение глюкокортикоидами в указанной дозе или НПВС (диклофенак, индометацин, кетопрофен).

Прогноз

Прогноз у больных с синдромом Шегрена относительно благоприятный.

При первичном синдроме соблюдение гигиены полости рта, лечение ксеростомии и кератоконъюнктивита, регулярное исследование функции слюнных, слезных и щитовидной желез и внутренних органов значительно улучшают прогноз заболевания. Исключительное значение имеет психотерапия, позволяющая убедить больного, что имеющиеся симптомы не сокращают срок жизни.

При вторичной форме болезни симптоматика выражена в меньшей степени, и прогноз зависит от проявлений основного заболевания.

Сегодня поговорим о болезни и синдроме Шегрена, вы еще могли слышать такое название как «сухой синдром». Но некоторые до сих пор путают болезнь и синдром Шегрена.

Болезнь Шегрена – это системное заболевание, характерной чертой которого является хроническое аутоиммунное поражение слюнных и слезных желез.

Синдром Шегрена – аналогичное болезни Шегрена поражение слюнных и слёзных желёз, развивающееся у 5-25% больных с системными заболеваниями соединительной ткани, чаще , у 50-75% больных с хроническими аутоиммунными поражениями печени (хронический аутоиммунный гепатит, первичный билиарный цирроз печени) и реже при других аутоиммунных заболеваниях.

Заболевание считается довольно редким, заболеваемость колеблется от 4 до 250 случаев на 100000 населения. Пик заболеваемости приходится на 35-50 лет. Женщины болеют в 8-10 раз чаще мужчин.

Диагноз болезни Шегрена устанавливается на основании жалоб, данных истории болезни, клинико-лабораторного и инструментального обследования пациента, и обязательно при исключении других заболеваний, о которых речь пойдет дальше.

Клинические признаки, повышающие вероятность болезни Шегрена .

Поражение секретирующих эпителиальных желёз (аутоиммунный эпителиит) .

• Слюнные железы: сиаладенит (чаще паротит), субмаксиллит или постепенное увеличение околоушных/поднижнечелюстных слюнных желёз, редко — малых слюнных желёз слизистой полости рта.
• Сухой коньюнктивит/кератоконъюнктивит наблюдается у всех больных в зависимости от длительности течения и стадии развития заболевания.
• Поражение красной каймы губ — хейлит, рецидивирующий стоматит, сухой субатрофический/атрофический ринофаринголарингит.
• Поражение эпителия желчевыводящих путей и канальцевого аппарата почек.

Внежелезистые системные проявления

• Боли в суставах (артралгии) наблюдаются у 70% больных. У трети больных встречается рецидивирующий неэрозивный артрит, преимущественно мелких суставов кистей.
• Васкулит: язвы, преимущественно на голенях, реже на верхних конечностях и слизистой оболочке полости рта.
• Поражение почек: интерстициальный нефрит, гломерулонефрит, нефротический синдром.
• Поражение периферической нервной системы: полинейропатия, множественная мононевропатия, мононеврит, радикулоневропатия, туннельная невропатия.

Методы диагностики.

Для диагностики поражения слюнных желез используют:

• сиалографию околоушной слюнной железы с омнипаком,
• биопсию малых слюнных желёз нижней губы,
• биопсию увеличенных околоушных/поднижнечелюстных слюнных желез,
• сиалометрию (измерение стимулированной секреции слюны),
• УЗИ и МРТ слюнных желез.

Для диагностики поражения глаз (сухого кератоконъюнктивита) используют:

• тест Ширмера (снижение слёзовыделения после стимуляции нашатырным спиртом),
• окрашивание эпителия конъюнктивы и роговицы флюоресцеином и лиссаминовым зеленым,
• определение стабильности слезной пленки по времени образования «сухих пятен» на роговице (в норме составляет более 10 сек).

Лабораторные исследования:

• Снижение уровня лейкоцитов (лейкопения) — является характерным признаком заболевания, часто связано с высокой иммунологической активностью болезни.
• Повышение СОЭ — выявляются примерно у половины больных.
• Увеличение СРБ — НЕ характерно для болезни Шегрена. Высокие цифры наблюдаются при тяжелом течении болезни и развитии осложнений.
• Ревматоидный (РФ) и антинуклеарный фактор (АНФ) определяются у 95-100% больных.
• Антитела к Ro/SS-A и La/SS-B ядерным антигенам при использовании иммуноферментного метода выявляются у 85-100% больных. Одновременное обнаружение Ro и La антител наиболее специфично для болезни Шегрена, но наблюдается только у 40-50% больных. La антитела более специфичны для заболевания.
• Криоглобулины выявляются у трети больных.
• Снижение С4 компонента комплемента является неблагоприятным признаком, влияющим на выживаемость больных при этом заболевании.
• Увеличение IgG и IgA, реже IgM.

Критерии диагноза болезни Шегрена:

1. Поражение глаз — сухой кератоконъюнктивит
2. Поражение слюнных желез — паренхимотозный сиаладенит
3. Лабораторные признаки: положительный ревматоидный фактор или положительный антинуклеарный фактор (АНФ) или наличие анти-SSA/Ro и (или) анти-SSB/La антиядерных антител

Диагноз определенной болезни Шегрена может быть поставлен при наличии первых двух критериев (1 и 2) и не менее одного признака из 3 критерия, при исключении аутоиммунных заболеваний ( , аутоиммунных гепатобилиарных заболеваний).

Синдром Шегрена может быть поставлен при наличии чётко верифицированного аутоиммунного заболевания и одного из первых двух критериев.

Дифференциальная диагностика

Симптомы болезни Шегрена не уникальны: сухость глаз и полости рта могут встречаться при различных заболеваниях и состояниях.

Сухость глаз: сухой кератоконъюнктивит, гиповитаминоз А, химические ожоги, блефарит, поражение V черепного нерва, ношение контактных линз, врожденные и приобретенные заболевания слезных желез, саркоидоз, ВИЧ-инфекция, реакция «трансплантат против хозяина», паралич лицевого нерва и др.

Сухость рта: лекарственные препараты (диуретики, антидепрессанты, нейролептики, транквилизаторы, седативные, антихолинергические), тревожное состояние, депрессия, саркоидоз, туберкулёз, амилоидоз, сахарный диабет, панкреатит, лимфомы, дегидратация, вирусные инфекции, облучение, постменопауза и др.

Лечение.

Цели лечения: д остижение ремиссии заболевания, улучшение качества жизни больных, предотвращение развития опасных для жизни проявлений заболевания.

Нефармакологические подходы к «сухому» синдрому:

1. Избегать ситуаций, усиливающих сухость слизистых оболочек: сухой или кондиционированный воздух, сигаретный дым, сильный ветер, длительная зрительная (особенно компьютерная), речевая или психоэмоциональная нагрузка.
2. Ограничить применение препаратов, усиливающих сухость и определенных раздражающих веществ (кофе, алкоголь, никотин).
3. Частое употребление небольших количеств воды или не содержащей сахара жидкости облегчает симптомы сухости рта.
4. Полезна стимуляция выделения слюны с использованием жевательной резинки и леденцов без сахара.
5. Тщательная гигиена полости рта, использование зубной пасты и ополаскивателей с фторидами, тщательный уход за зубными протезами, регулярное посещение стоматолога.
6. Терапевтические контактные линзы для дополнительной защиты эпителия роговицы, однако их ношение должно сопровождаться адекватным увлажнением.

Лечение железистых проявлений болезни Шегрена.

1. Для замещения объема слезы пациентам следует 3-4 и более раз в день использовать «искусственные слезы». При необходимости интервал между закапыванием слез может быть сокращен до 1 часа. Для усиления эффекта возможно использование препаратов искусственной слезы большей вязкости, но такие препараты лучше применять на ночь из-за возникновения эффекта помутнения зрения.
2. Обязательно использование антибактериальных капель.
3. Использование препаратов-заменителей слюны на основе муцина и карбоксиметилцеллюлозы восполняет её смазывающие и увлажняющие функции, особенно во время ночного сна (Oral balance гель, Biotene ополаскиватель, Salivart, Xialine).
4. Учитывая высокую частоту развития кандидозной инфекции при наличии «сухого синдрома», показано локальное и системное противогрибковое лечение.
5. Офтальмологическая эмульсия Циклоспорина А (Restasis) рекомендуется для лечения сухого кератоконъюнктивита.
6. Локальное применение НПВП уменьшает дискомфортные ощущения в глазах, однако, может провоцировать повреждения роговицы.
7. Приемлемым считается местное применение глюкокортикостероидов короткими курсами (до двух недель) при обострении сухого кератоконъюнктивита.
8. Для стимуляции секреции слюнных и слезных желез применяются пилокарпин (Salagen) или цевимелин (Evoxac).
9. Облегчение сухости верхних дыхательных путей (ринит, синусит, ларингит, бронхит) достигается при приеме бромгексина или ацетилцистеина в терапевтических дозах.
10. При возникновении болезненных ощущения во время полового акта (диспареунии) рекомендуется местное использование лубрикантов, а в постменопаузальном периоде показано локальное и системное применение эстрогенов.

Лечение внежелезистых системных проявлений болезни Шегрена.

Для лечения системных проявления болезни Шегрена используются глюкокортикоиды, алкилирующие цитостатические (лейкеран, циклофосфан) и биологические (ритуксимаб) препараты.

1. Больным с минимальными системными проявлениями назначают глюкокортикоиды в малых дозах либо НПВП.
2. При значительном увеличении больших слюнных желёз (после исключения лимфомы), отсутствии признаков тяжёлых системных проявлений, умеренных и значительных сдвигах показателей лабораторной активности необходимо назначение малых доз глюкокортикоидов в сочетании с лейкераном в течение нескольких лет.
3. При лечении васкулита назначается циклофосфан.
4. Тяжелые системные проявления требуют более высоких доз глюкокортикоидов и цитостатических средств в сочетании с интенсивными методами терапии.

Интенсивная терапия должна использоваться при тяжелых и угрожающих жизни проявлениях болезнью с целью купирования высокой иммуновоспалительной активности, изменения характера течения и улучшения прогноза заболевания.

Применение генно-инженерных биологических препаратов позволяет контролировать системные внежелезистые проявления болезни и уменьшать функциональную железистую недостаточность.

Профилактика.

Первичная профилактика невозможна ввиду неясной этиологии заболевания. Вторичная профилактика направлена на предупреждение обострения, прогрессирования заболевания и своевременное выявление развивающихся лимфом. Она предусматривает раннюю диагностику и своевременно начатую адекватную терапию. Некоторые больные нуждаются в ограничении нагрузки на органы зрения, голосовые связки и исключении аллергенов. Больным противопоказана вакцинация, лучевая терапия и нервные перегрузки. С большой осторожностью должны применяться электропроцедуры.

Синдром Шегрена , который также называют синдромом «сухих » слизистых оболочек, чаще всего в настоящее время диагностируется у женщин после сорокалетнего возраста, то есть в тот период, когда наступает .

В некоторых случаях заболевание проявляется у молодых женщин, которые страдают гиперфункцией яичников . Также данный синдром иногда сопровождает некоторые системные заболевания. Он проявляется при склеродермии , узелковом периартериите , . Как свидетельствует медицинская статистика, синдром Шегрена развивается у 15–25% пациентов с , у 5–10% больных, страдающих коллагеновыми заболеваниями , а также у 50-100% больных с аутоиммунным недугами печени .

Этот синдром первым описал в подробностях в 1933 году офтальмолог Шегрен из Швеции . Позже, в 1965 году, из общего синдрома была выделена отдельная болезнь Шегрена .

Болезнь Шегрена

В современной медицине болезнь Шегрена выделяют как отдельное аутоиммунное системное заболевание, при котором наблюдается сухость слизистых оболочек, вследствие поражения желез. Кроме того, в патологический процесс вовлекаются мышцы ЖКТ, легких, а также других органов. Факторами, провоцирующими развитие болезни, являются инфекционные заболевания, переохлаждение, напряжение нервно-психического характера.

Принципиальное отличие болезни Шегрена от синдрома Шегрена состоит в том, что в первом случае у больных не наблюдается причины этого явления — самостоятельных аутоиммунных болезней.

Выделяются железистые и внежелезистые проявления болезни Шегрена. Железистые проявления выражаются снижением функции секретирующих желез. Как и при синдроме Шегрена, при поражении слезных желез больные ощущают жжение в глазах, проявляется также покраснение и зуд век. Позже больной жалуется на светобоязнь, у него теряется острота зрения, а глазные щели сужаются. Второй признак этого заболевания — поражение слюнных желез, вследствие которого развивается хроническое воспаление. Изначально при развитии болезни человек отмечает сухость губ, . У него может развиться стоматит, увеличиваются вблизи расположенные лимфатические узлы. Примерно у третей части пациентов наблюдается увеличение околоушных желез. Вначале недуга проявления сухости во рту отмечаются только при сильном волнении или при физической активности. Когда недуг прогрессирует, и при этом лечение болезни Шегрена не практикуется, сухость во рту уже становится постоянной, а слизистая оболочка приобретает розовый цвет и легко подвергается травмам. Язык также сухой, губы могут покрыться корочками. Иногда вследствие сухости носоглотки и появления корок в носу у больного развивается и временная глухота. Также вследствие сухости меняется голос – он становится осиплым. Для таких больных характерна сухость кожи и сниженное потоотделение.

В качестве общих симптомов болезни наблюдается легкая анемия, увеличенная СОЭ. Также синдром может проявляться в стертой форме, когда человека беспокоит только сухость слизистых оболочек, незначительные изменения конъюнктивы и увеличение слюнных желез. Возможны также очень тяжелые формы заболевания.

Если лечение и профилактика болезни не проводятся, то это чревато осложнениями. К болезни Шегрена присоединяются вторичные инфекционные процессы. У части больных также наблюдается поражение желез наружных половых органов, вследствие чего женщин беспокоит постоянный зуд, боль и сухость во влагалище.

Симптомы синдрома Шегрена

Синдром Шегрена является симптомокомплексом, при котором признаки поражения экзокринных желез сочетаются с аутоиммунными болезнями. Экзокринные железы выделяют на поверхности тела или внутри его секрет: это слюнные, потовые, слезные, влагалищные железы. Симптомы синдрома Шегрена проявляются несколькими отдельными заболеваниями. При сухом кератоконъюнктивите происходит воспалительное поражение роговицы и конъюнктивы глаза. Данный симптом легко разглядеть даже на фото. При кератоконъюнктивите снижается секреция слезной жидкости, вследствие чего больных постоянно беспокоит жжение или . Эти ощущения больные описывают как наличие песка либо царапин в глазах. В процессе движения век неприятное ощущение становится более выраженным.

При ксеростомии поражаются слюнные железы, из-за чего возникает сухость во рту, а также хронический воспалительный процесс околоушных слюнных желез, который периодически обостряется. При этом пациент жалуется на боль, сильный отек, у него поднимается температура тела. Воспалительный процесс чаще всего захватывает обе околоушные железы.

Кроме указанных симптомов синдром Шегрена может выражаться поражением суставов, вследствие которого проявляется скованность суставов по утрам, боль в них. Преимущественно поражаются запястья и пальцы на руках. При этом часто нарушается процесс роста ногтей.

Могут также наблюдаться признаки поражения ЖКТ. Прежде всего, в данном случае отмечаются поносы и расстройства глотания. Иногда у больного проявляются признаки и хронического . Исследование кислотности желудочного сока при синдроме Шегрена свидетельствует о снижении количества либо отсутствии свободной соляной кислоты, а также о снижении выделения секрета в желудке и внешнесекреторной функции поджелудочной железы.

Вследствие проявления сухости слизистой трахеи и бронхов могут развиваться легочные инфекции. Следовательно, больной страдает от и .

Диагностируются также и поражения других желез. В настоящее время болезнь Шегрена и синдром Шегрена входят в группу распространенных недугов соединительной ткани. Лечение синдрома Шегрена изначально предполагает терапию основной болезни.

Наиболее часто синдром Шегрена диагностируется у пациентов с , имеющей хроническое течение, а также при системной склеродермии . В большинстве случаев синдром Шегрена развивается через несколько лет после начала основного заболевания, на фоне развернутой клинической картины. Для болезни характерны периодические обострения и ремиссии.

Данный синдром не оказывает влияние на течение основной болезни, а только усложняет его терапию, дополняя аутоиммунное заболевание нехарактерными признаками.

Диагностика

Установить диагноз при подозрении на синдром Шегрена можно при наличии соответствующих признаков. Сочетание поражения слюнных желез и глаз, наличие сухости во рту при разнообразных аутоиммунных заболеваниях свидетельствует о развитии синдрома Шегрена.

Лечение

Начинать лечение синдрома Шегрена необходимо с терапии аутоиммунного заболевания, которое и сопровождается данным признаком. В процессе терапии врач назначает препараты, которые подавляюще воздействуют на аутоиммунные процессы в организме. Кроме того, назначаются лекарственные средства, восстанавливающие пораженные железы. Такая терапия продолжается на протяжении нескольких лет. Кроме того, больным назначаются сосудорасширяющие препараты, общеукрепляющие средства, витамины группы В. Практикуется применение методов физиотерапии. Также больным назначаются седативные средства. В процессе лечение важно соблюдать правила гигиены рта.

Чтобы предотвратить сухость глаз, пациенту назначают регулярное применение искусственных слез, а в нос закапывается физраствор . При сухости влагалища используются специальные средства для его увлажнения.

Предупредить проявление сухости бронхов позволяет прием отхаркивающих средств. При проблемах со стороны желудочно-кишечного тракта целесообразно заместительное лечение ферментами .

Важно помнить о том, что обострение болезни может спровоцировать стресс, поэтому важно обеспечить стабильность нервно-психического состояния. С помощью специальных приспособлений стоит поддерживать нормальную влажность воздуха в помещении. При своевременном начале терапии на стадии синдрома Шегрена без присоединения инфекции болезнь в большинстве случаев удается приостановить.

3055 0

Синдром Шегрена («сухой синдром») представляет собой аутоиммунное поражение экзокринных (прежде всего слезных и слюнных) желез, сопровождающееся их гипофункцией и сочетающееся обычно с системными иммуно-воспалительными заболеваниями. Это определение, представляющееся нам наиболее точным с научной точки зрения, достаточно полно характеризует существо данной патологии.

Среди клиницистов популярна диагностическая триада К. Bloch и соавт. (1965):

1) сухой кератоконъюнктивит с увеличенными или нормальными размерами слезных желез;

2) ксеростомия с увеличенными или нормальными размерами слюнных желез; 3) наличие системного заболевания соединительной ткани (чаще ревматоидный артрит (РА) , реже системная красная волчанка (СКВ) , системная склеродермия (ССД) , еще реже - узелкового полиартериита или дерматомиозита).

Большинство авторов считают достаточным и необходимым для диагноза синдрома Шегрена двух из указанных трех проявлений. Сочетание «сухого синдрома» с РА или другим соединительнотканным заболеванием рассматривается как вторичный синдром Шегрена, а наличие только сухого кератоконъюнктивита и ксеростомии - как первичный синдром Шегрена (или «болезнь Шегрена», по менее принятой терминологии). Заболевание встречается у представителей всех рас и в различном возрасте (в том числе у детей). Более 90% всех больных составляют женщины среднего и пожилого возраста.

Этиология и патогенез

Этиология и патогенез не выяснены. Известно, что в очагах тканевых поражений присутствуют Т и В-лимфоциты; характерен местный синтез большого количества иммуноглобулинов, что позволяет предполагать снижение функции Т-супрессоров и соответственно активацию В-клеток. Среди больных с первичным синдромом Шегрена отмечается более высокая частота антигенов гистосовместимости DR3 и В8. Косвенным доказательством роли наследственности и аутоиммунных нарушений при синдроме Шегрена являются частые проявления сухого синдрома у чистолинейных мышей NZB/W и MRL с яркими признаками аутоиммунной патологии.

Основной гистоморфологический признак - лимфоцитарная и плазмоклеточная инфильтрация слюнных, слезных и других экзокринных желез - бронхиальных, желудочно-кишечных, влагалищных. Типично поражение как крупных слюнных желез (околоушных, подчелюстных), так и мелких, расположенных в слизистой оболочке десен и неба. На первых этапах инфильтрат располагается вокруг мелких внутридольковых протоков, в дальнейшем он распространяется по паренхиме железы, иногда сопровождаясь образованием зародышевых лимфоидных центров и атрофией железистой ткани с замещением ее жировой тканью.

Характерны пролиферация и метаплазия клеток, выстилающих протоки, с развитием так называемых миоэпителиальных островков, которые встречаются в биоптатах слюнных желез в 30-40% случаев. Общая дольковая структура этих желез обычно сохраняется; у ряда больных одни дольки не изменены, другие почти полностью разрушены. Размеры пораженных желез могут быть как увеличенными, так и нормальными. Важно отметить, что, хотя клинические проявления синдрома Шегрена отмечаются у явного меньшинства больных диффузными болезнями соединительной ткани, субклинические гистологические признаки воспаления слюнных желез обнаруживают почти у 100%. В частности, J. Waterhouse и J. Doniach (1966) нашли лимфоцитарные инфильтраты в подчелюстных железах у всех умерших с ревматоидным артритом.

Лимфоидные инфильтраты могут в ряде случаев возникать не только в экзокринных железах, но и в легких, почках и скелетных мышцах, приводя иногда к соответствующим функциональным нарушениям. У отдельных больных лимфоидные инфильтраты в слюнных железах, лимфатических узлах и внутренних органах утрачивают обычный воспалительный доброкачественный характер.

Клетки приобретают более «молодой» вид и полиморфность, обнаруживают признаки инвазивного распространения (в частности, структура лимфатических узлов при этом может полностью стираться). В подобных случаях морфологически не всегда возможно четко разграничить доброкачественную и злокачественную лимфопролиферацию, в связи с чем возник термин «псевдолимфома». У отдельных больных гистологическая картина соответствует иммунобластной лимфаденопатии; возможно также развитие истинных лимфосарком.

Клиническая картина

Ксерофтальмия, т. е. собственно сухость глаз, связанная с недостаточным образованием слез, обычно служит первым признаком болезни. Больные жалуются на чувство сухости в глазах, ощущение инородного тела («песка»), жжение, зуд, боль, неприятные ощущения при чтении, затруднение при рткрывании глаз утром, светобоязнь. При осмотре глаза выглядят раздраженными, сухими, с расширением конъюнктивальных и перикорнеальных сосудов.

Характерно небольшое количество крошковатого или густого вязкого отделяемого белого либо желтоватого цвета. У больных уменьшено слезоотделение вплоть до полного отсутствия слез, что особенно заметно при тяжелых отрицательных эмоциях (невозможность плакать) и воздействии раздражающих веществ (в частности, отсутствие слезоотделения при чистке лука). Как правило, больные лучше чувствуют себя в районах с влажным и прохладным климатом.

Объективная диагностика сухого кератоконъюнктивита возможна при окрашивании измененных участков конъюнктивы и роговицы 1% раствором бенгальского розового (результаты этой методики, однако, не всегда интерпретируются однозначно) и особенно с помощью щелевой лампы, что позволяет надежно установить точечный и филаментозный кератит. Для распознавания уменьшенного слезоотделения наиболее популярна проба Ширмера, состоящая в следующем.

Полоску фильтровальной бумаги шириной 5 мм закладывают верхним концом за нижнее веко на границе его средней и внутренней трети. В норме бумага намокает за 5 мин не менее чем на 15 мм. При более низких результатах секреция слез может быть стимулирована вдыханием 10% раствора аммония хлорида, флакон с которым располагают на 15 см ниже носа («форсированная проба Ширмера»). Положительная проба Ширмера (т. е. сам факт недостаточного слезоотделения) не является синонимом сухого кератоконъюнктивита, особенно если это исследование проводится при высокой температуре в сухом помещении.

Клинически заметное увеличение слезных желез при синдроме Шегрена встречается не более чем у 5% больных. Сухость глаз при этом заболевании не может быть связана только с разрушением паренхимы слезных желез воспалительным инфильтратом, поскольку хирургическое удаление этих желез (по другим поводам) не приводит к столь выраженной сухости. По-видимому, решающее значение в развитии ксерофтальмии имеет поражение при синдроме Шегрена также всех слизистых желез конъюнктивального мешка. Возможно, определенную роль может играть изменение биохимического состава слез: уменьшение вязкости и нарастание содержания воды делает невозможным создание равномерного слоя слез над поверхностью роговицы.

Нелеченый сухой кератоконъюнктивит может осложняться вторичной инфекцией, что связано прежде всего с ослаблением или отсутствием бактерицидного действия лизоцима, содержащегося в нормальном секрете слезных желез. В результате инфекции (бактериальной или вирусной) возможны множественные осложнения - сращения век с глазным яблоком, потеря мигательного рефлекса, язвенный кератит, прободение роговицы с угрозой возникновения увеита, вторичной глаукомы и потери зрения, что бывает весьма редко.

Ксеростомия , если она существует изолированно, не должна рассматриваться как обязательное проявление синдрома Шегрена. Сухость во рту наблюдается у старых людей, у страдающих алкоголизмом, курильщиков и лиц, которые дышат через рот или принимают антидепрессанты. Временная сильная сухость во рту возникает также при нервном возбуждении. Кроме того, больные с синдромом Шегрена могут испытывать лишь очень скромные ощущения сухости во рту и поэтому активно не жалуются на них. Более того, даже при бесспорных гистологических признаках заболевания количество слюны иногда остается достаточным для того, чтобы больной не испытывал дискомфорта.

Выраженная ксеростомия при синдроме Шегрена может быть очень тягостной. Наибольшие затруднения возникают при жевании и проглатывании твердой пищи, в связи с чем больные вынуждены постоянно запивать ее водой. Попытки бороться с сухостью путем сосания лимона или кислых леденцов бывают успешными лишь на ранних этапах. В тяжелых случаях частицы пищи «прилипают» к деснам, щекам и небу, и больные вынуждены удалять их руками. Сухость слизистой оболочки глотки может быть причиной дисфагии; в отдельных случаях отмечалось истинное нарушение подвижности пищевода.

Очень часты болезненные трещины губ и углов рта. Слизистая оболочка рта нередко раздражена, ее поверхностная ткань легко отслаивается, прием горячей или острой пищи причиняет боль. При употреблении молока его свернувшиеся нити, задерживающиеся на слизистой оболочке щек, иногда неправильно трактуются как грибковые поражения (которые в отдельных случаях действительно могут осложнять ксеростомию при синдроме Шегрена). Нередок болезненный атрофический глоссит с трещинами языка. Возможен также язвенный стоматит. Нормального скопления слюны у основания уздечки языка в клинически выраженных случаях не наблюдается. Не удается также усилить слюноотделение после массажа околоушных и подчелюстных желез.

У большинства больных увеличение околоушных желез бывает односторонним и временным, хотя возможно как сохранение нормальных размеров, так и двустороннее увеличение. Подчелюстные железы увеличены реже. Увеличенные слюнные железы нередко слегка болезненны при пальпации и, как правило, плотны, с гладкой или неровной поверхностью. В то же время им несвойственны каменистая плотность или узловатость, характерные для опухолей. Острая боль в железах, сочетающаяся с лихорадкой, местной гиперемией и гипертермией, чаще всего свидетельствует о присоединении вторичной инфекции, что обычно бывает следствием часто наблюдающегося расширения и извитости внутрижелезистых слюнных протоков.

Для суждения о патологии этих протоков, так же как о степени атрофии паренхимы железы, с успехом может быть использована контрастная сиалография. Выраженность деструкции железистой паренхимы определяется также при сцинтиграфии с помощью меченого технеция (99m Те). При этом сравнивается уровень поглощения радионуклида тканями слюнных желез и, в качестве контроля, щитовидной железы.

Своеобразно, что количество слюны, выделяемой за единицу времени, которое, казалось бы, должно характеризовать ксеростомию особенно точно, в действительности не является достаточно надежным показателем, поскольку оно подвержено резким индивидуальным колебаниям. Для общего суждения о снижении слюноотделения иногда важно убедиться в малом стимулирующем влиянии кислой пищи, например лимона.

При недостаточном количестве слюны часты гингивит, неприятный запах изо рта, кариес с зубной болью. Зубы легко крошатся, из них выпадают ранее поставленные пломбы. Следует иметь в виду, что ксеростомия, вызванная лекарствами, практически никогда не бывает причиной зубной патологии.

Изменения слизистых оболочек наружных половых органов

Апокринные железы женских наружных половых органов часто поражаются при синдроме Шегрена, что сопровождается сухостью и атрофией слизистой оболочки влагалища. Больные жалуются на ощущения сухости, жжения и на диспареунию. При гистологическом исследовании нередко обнаруживают неспецифический вагинит. Трактовка этих изменений затрудняется тем, что они чаще регистрируются у женщин в период менопаузы и поэтому могут быть следствием эстрогенной недостаточности, а не сухого синдрома как такового.

Системные проявления при синдроме Шегрена нередко представляют серьезные трудности при их патогенетической трактовке.

Они могут: 1) быть симптомами конкретных соединительнотканных заболеваний, с которыми очень часто сочетается синдром Шегрена; 2) отражать действительные патогенетические особенности рассматриваемого синдрома и 3) являться неспецифическим следствием недостаточной функции экзокринных желез с сухостью слизистых оболочек и т. д. Очевидно, что первая категория симптомов не относится к синдрому Шегрена как таковому и в настоящем разделе не рассматривается.

Кожные изменения

Частый признак синдрома Шегрена - сухость кожи, хотя больные сравнительно редко жалуются на нее активно. У большинства больных повышение температуры окружающей среды, физические нагрузки или инъекции пилокарпина вызывают заметное потоотделение. Однако в отдельных случаях этого не происходит и при биопсии кожи обнаруживают воспалительные изменения в области потовых желез с разрушением их структуры. Кожные. изменения, являющиеся отражением васкулита (язвы, кровоизлияния), рассматриваются ниже.

Весьма часто наблюдается крапивница , которая является отражением свойственной синдрому Шегрена лекарственной аллергии. К. Whaley и соавт. (1973) нашли даже, что аллергические реакции на пенициллин при РА почти исключительно встречаются у больных с сопутствующим синдромом Шегрена.

Поражение суставов и мышц

От 50 до 70% всех больных с синдромом Шегрена имеют сопутствующее воспалительное соединительнотканное заболевание (обычно ревматоидный артрит), которое и определяет характер суставной патологии. Однако среди больных с первичным синдромом Шегрена у 10-15% также отмечаются артралгии или артрит, не укладывающиеся в четкие рамки какой-либо конкретной сопутствующей нозологии. Артрит при этом обычно бывает нетяжелым и транзиторным. Несмотря на возможное рецидивирование, эрозий не возникает. Обратное развитие воспалительных изменений наступает и без лечения.

Наиболее часто поражаются коленные и локтевые суставы. Патогенез данного варианта артритов неизвестен. Существует мнение о его иммунокомплексном характере. Косвенным доводом в пользу такой точки зрения служит частое сочетание синдрома Шегрена и РА, каждому из которых весьма свойствен высокий уровень циркулирующих иммунных комплексов и практическое отсутствие сухого синдрома у больных псориатическим артритом и другими серонегативными спондилоартритами, для которых образование иммунных комплексов совершенно нехарактерно.

Следует иметь в виду, что хотя у большинства больных с сочетанием РА и синдрома Шегрена признаки ревматоидного процесса задолго предшествуют сухому синдрому, возможны и обратные соотношения. Поэтому при первом появлении суставных у больного с длительным изолированным синдромом Шегрена нельзя исключить начало истинного ревматоидного артрита.

Тяжелое поражение мышц при первичном синдроме Шегрена почти не встречается, имеются лишь единичные соответствующие описания. Больные в ряде случаев жалуются на нерезкие миалгии и умеренную мышечную слабость, причем последняя может быть связана также с электролитными нарушениями и канальцевым ацидозом. При биопсии мышц у больных с первичным синдромом Шегрена нередко обнаруживают клинически бессимптомный очаговый миозит с периваскулярной лимфоидной инфильтрацией, а также отложение в мышечной ткани иммуноглобулинов и комплемента и дистрофические изменения миофибрилл при электронной микроскопии.

Система органов дыхания

Почти 50% больных с синдромом Шегрена отмечают сухость слизистых оболочек носа. В ряде случаев она бывает значительной и сопровождается образованием болезненных твердых корок и носовыми кровотечениями. Могут ослабляться или изменяться вкусовые и обонятельные ощущения. При осмотре обнаруживают у многих больных атрофию слизистой оболочки носа. Иногда отмечается сухость голосовых связок, на которых могут быть наложения вязкой слизи. Эти изменения приводят к охриплости голоса. Возможны резкое снижение слуха и серозный средний отит в связи с закрытием сухими корками носоглоточного отверстия слуховой трубы; удаление корок способно привести к быстрому улучшению.

Нередок так называемый сухой бронхит , при котором густое слизистое отделяемое вызывает постоянный сухой кашель с затруднениями в отхаркивании и присоединением вторичной инфекции. В развитии последней определенное значение придают также недостаточной местной продукции IgA.

Относительно специфичными для синдрома Шегрена считаются инфильтраты стенок бронхиол и альвеолярных перегородок Т и В-лимфоцитами, что клинически может проявляться как симптомами обструкции дыхательных путей с кашлем и одышкой, так и эпизодами обычно нетяжелых интерстициальных пневмоний. Нередко описывались легкие кратковременные плевриты, самостоятельно разрешающиеся в течение 1-2 нед. Хронический интерстициальный воспалительный процесс (фиброзирующий альвеолит) сравнительно редок.

Сердечно-сосудистая система при синдроме Шегрена не подвергается каким-либо специфическим патологическим изменениям, первично связанным с этим заболеванием.

Патология почек

У ряда больных с синдромом Шегрена обнаруживались скрытые или явные признаки нарушенной функции почечных канальцев, проявляющейся канальцевым ацидозом, аминоацидурией и почечной глюкозурией. Механизмы развития этих нарушений окончательно не выяснены. Существует, в частности, предположение, что они связаны с хроническим пиелонефритом либо с повышенной вязкостью крови в результате гиперглобулинемии, часто свойственной синдрому Шегрена. Более вероятно, что эта патология непосредственно связана с иммунными реакциями, поскольку у соответствующих больных обнаруживают инфильтрацию медуллярного слоя почек лимфоцитами и плазматическими клетками.

Эта точка зрения подкрепляется тем, что канальцевый ацидоз при синдроме Шегрена уменьшается после лечения цитостатическими иммунодепрессантами. Кроме того, обращает внимание, что при аутоиммунном кризе отторжения трансплантированной почки также развивается канальцевый ацидоз в сочетании с перитубулярной лимфоидной инфильтрацией. Поскольку вовлечение в процесс канальцев может проявляться в уменьшении реакции на антидиуретический гормон, то на фоне приема повышенного количества жидкости (в связи с ксеростомией) оно иногда приводит к развитию симптомокомплекса несахарного диабета.

В редких случаях у больных синдромом Шегрена возникает острый гломерулонефрит, сочетающийся с гипокомплементемией и отложением в основной мембране клубочков иммуноглобулинов и комплемента. Важно отметить, что при этом не идет речь о сопутствующей СКВ, при которой развитие синдрома Шегрена вполне реально, поскольку ни у одного из подобных больных не были обнаружены антитела к нативной ДНК, высокоспецифичные для больных с волчаночным нефритом.

Органы пищеварения и брюшной полости

Сухость слизистой оболочки пищевода, встречающаяся при выраженном синдроме Шегрена, может у отдельных больных вызывать легкую дисфагию при приеме твердой пищи. Нередок хронический атрофический гастрит с заметно сниженной кислотностью, иногда сочетающийся с наличием антител к париетальным клеткам. У отдельных больных описан острый панкреатит. Серьезной патологии кишечника и нарушений кишечного всасывания не наблюдается.

Небольшое увеличение печени и селезенки в сочетании с умеренными лабораторными признаками нарушения функции печени встречается не столь редко. Сравнительно часто обнаруживают антитела к митохондриям, гладкой мускулатуре и мембранам печеночных клеток, что считается определенным указанием на участие печени в иммунном патологическом процессе. Возможность развития конкретной печеночной патологии (хронического активного гепатита или первичного билиарного цирроза) как проявления именно синдрома Шегрена (на что указывают некоторые авторы) не представляется доказанной достаточно убедительно.

В подобных случаях нельзя исключить обратные причинноследственные отношения , поскольку при названных аутоиммунных заболеваниях нередко имеет место вторичный синдром Шегрена (подобно тому, как при РА в сочетании с сухим синдромом поражение суставов не может считаться проявлением синдрома Шегрена). Среди возможной эндокринной патологии следует указать на гистологические признаки хронического тиреоидита типа Хашимото приблизительно у 5% больных с синдромом Шегрена. Аутоиммунная природа обоих синдромов делает такое сочетание вполне объяснимым. В то же время клинические признаки гипотиреоза весьма редки.

У ряда больных с тяжелым синдромом Шегрена наблюдается васкулит средних и мелких сосудов, проявляющийся клинически кожными язвами и периферической нейропатией. Ему свойственно особенно частое сочетание с наличием Ro-антител. У ряда больных васкулит сочетается с гиперглобулинемией и является, возможно, отражением иммунокомплексной патологии (по крайней мере в части случаев). Основным его признаком бывает «гиперглобулинемическая пурпура», проявляющаяся очагами кровоизлияний на ногах.

Элементы кровоизлияний в характерных случаях сопровождаются зудом и выступают над поверхностью кожи, температура которой обычно бывает несколько повышенной. В редких случаях сыпь представляется сливной. Гиперглобулинемическая пурпура весьма свойственна «сухому синдрому». Считают, что среди больных с сочетанием гиперглобулинемии и кровоизлияний на ногах у 20- 30% имеются или разовьются типичные проявления синдрома Шегрена. Даже при первичном сухом синдроме чаще, чем в общей популяции, встречается синдром Рейно. Однако его связь с собственно васкулитом представляется сомнительной.

Изменения ЦНС и черепных нервов большинством авторов объясняются васкулитом соответствующей локализации. Описан широкий спектр церебральной симптоматики, включающий нистагм, рецидивирующие гемипарезы и в особо тяжелых случаях серозный менингоэнцефалит. Среди черепных нервов относительно чаще поражается тройничный с развитием характерного болевого синдрома. У единичных больных с синдромом Шегрена наблюдали тяжелый некротический артериит с клиническими проявлениями, соответствующими классическому узелковому полиартерииту. Однако нельзя исключить, что полиартериит был в подобных случаях не проявлением синдрома Шегрена, а «сопутствующей» болезнью (подобно РА и др.).

Сигидин Я.А., Гусева Н.Г., Иванова М.М.

Синдром Шегрена - это достаточно опасное заболевание, которое сопровождается неприятными проявлениями, он распространен в основном среди женщин. Симптоматика заболевания достаточно обширная, признаки делятся на железистые и внежелезистые. При лечении болезни используются лекарственные препараты, терапия назначается после диагностики.

Синдром Шегрена может сильно снизить качество жизни, поэтому начинать терапию рекомендуется как можно раньше, тем более что современные методы диагностики позволяют сделать это. При лечении синдрома рекомендуется обращаться к ревматологу, терапия направлена на устранение последствий болезни.

Патология находится на втором месте по распространенности среди ревматических расстройств аутоиммунного характера, в Соединенных Штатах Америки от нее страдает 4 млн пациентов.

Что это такое

Синдром Шегрена представляет собой заболевание, сопровождающееся нарушением функционирования слюнных и слезных желез. Патология сопровождается уменьшением активности желез, что приводит к повышенной сухости кожи, слизистых различных органов, уменьшением синтеза ферментов и т. д.

Первые симптомы были описаны шведским окулистом Шегреном. В 1965 г. синдром стал считаться заболеванием, как самостоятельно развивающимся, так и способным вызывать сопутствующие патологии.

Разновидности по течению:

• хроническое – сопровождается поражением желез, начинается незаметно, пациент ощущает сухость во рту, увеличиваются и перестают нормально функционировать слюнные железы;
• подострое – на начальных стадиях возникают воспалительные процессы, повышенная температура, патология поражает суставы, постепенно вовлекаются другие важные органы и системы.

Диагностика

Болезнь не опасна для жизни, но может значительно ухудшить ее качество, стать причиной присвоения инвалидности. Самостоятельно пациент может диагностировать болезнь по отсутствию слез во время нарезания лука. При появлении патологической симптоматики следует обратиться к ревматологу, в процессе диагностики участвуют также стоматолог, окулист. Дополнительно может потребоваться консультация ортопеда, гастроэнтеролога, невролога.

Точно диагностировать заболевания помогут следующие диагностические методы:

• выявление антиядерных антител - они являются маркерами воспаления;
• метод Ширмера - врач помещает под нижнее веко узкую полосу фильтрованной бумаги, она должна намокнуть за 5 мин.;
• окрашивание роговицы раствором бенгальского розового;
• сиалометрия - проводится проверка функционирования слюнных желез, оцениваются секреторные свойства жидкости, врач вводит в околоушные слюнные железы (в протоки) контраст, после чего проводится рентген, процедура позволяет выявить расширения протоков, которыми сопровождается болезнь;
• биопсия слюнных желез;
• осмотр глазного яблока при помощи специальной лампы - позволяет выявить увлажненность конъюнктивы;
• , МРТ - используются для визуализации воспаленных участков тканей;
• анализ крови.

Синдром Шегрена представляет собой ошибочную реакцию организма, сопровождающуюся автоматическим синтезом антител, которые разрушают здоровые ткани. Точные причины недуга не выявлены, в результате медицинских исследований были установлены наиболее вероятные причины:

• наследственность - закономерность была выявлена после долгого наблюдения за близнецами и семьями;
• стрессовые ситуации, нервное перенапряжение, переутомление, высокие физические нагрузки;
• вирусные поражения - у некоторых пациентов синдром развивался как реакция на ВИЧ, герпес, цитомегаловирус.

Симптомы

Все симптомы объединены в 2 основные группы:

• системные (внежелезистые) – признаки, не характерные для этой болезни;
• железистые – наблюдается поражение желез, вследствие чего снижается их функционирование.

Постоянным симптомом считается сухость слизистых при стрессовых состояниях, эмоциональном и нервном перенапряжении. Развитие болезни сопровождается усилением патологических признаков, сухость постоянная, пациент вынужден запивать твердую пищу, возникает необходимость в увлажнении рта и применении специальных увлажняющих капель для глаз.

Железистые симптомы

Кероконъюнктивит – сопровождается зудом и покраснением кожи век, в уголках скапливается секрет. У пациента ухудшается зрение, он испытывает дискомфорт при ярком свете, наблюдается слезоточивость, мутнеет роговица, на некоторых участках образуются трофические язвы. Вследствие инфицирования стафилококком начинается гнойный конъюнктивит, перфорация.

Хронический паренхиматозный паротит - второй по распространенности признак болезни, сопровождается поражением слюнных желез, увеличиваются в размерах лимфоузлы, возникает кариес, стоматит. На следующем этапе развивается сухость слизистых ротовой полости, увеличиваются слюнные железы. Пациент вынужден постоянно следить за влажностью ротовой полости, симптоматика обостряется при употреблении сладкого.

В 50 % случаев болезнь сопровождается обострениями, процесс сопровождается увеличением слюнных желез, в результате чего изменяются контуры лица. Язык и слизистая рта высушиваются и краснеют, иногда наблюдаются следы травмирования, меняется консистенция слюны, она становится более густой и вязкой, синтезируется в небольших количествах.

Сопутствующие симптомы:

1. Сиплый голос, воспаление слизистых оболочек, ухудшение слуха из-за отита. У женщин наблюдается отечность, сухость и атрофия слизистой влагалища, в результате чего развивается хронический кольпит, патология сопровождается снижением либидо, жжением, болью, зудом.
2. Распространенным признаком считается также снижение потоотделения, сухость кожи. В 30 % случаев наблюдается поражение апокринных потовых желез, расположенных в зоне наружных половых органов, подмышках, лобке.
3. В 80% случаев возникают поражения ЖКТ (гастрит, холецистопанкреатит). Вследствие снижения выделения пищеварительных ферментов повышается чувствительность к жиру и молоку, наблюдаются нарушения функционирования ЖКТ.

Внежелезистые симптомы

Патологическая симптоматика проявляется следующим образом:

1. при сохранении их структуры, состояние диагностируется после прохождения рентгена. Патология в 60 % случаев сопровождается болью, скованностью движений, сильнее всего изменения наблюдаются по утрам, крупные суставы поражаются в более редких случаях. У 10 % пациентов отмечается болевой синдром и небольшая слабость мышц, в некоторых случаях развивается полимиозит.
   
2. - возникают в половине случаев, они способствуют учащению одышки и покашливания, наблюдается фиброз легких, реже – плевриты, 30-35 % больных поражают васкулиты. На кожных покровах появляются небольшие высыпания в виде точек или пятен, пациент ощущает зуд, жжение, наблюдается высокая температура, образуются язвы, омертвевшие участки кожных покровов.
   
3. - сопровождается утратой или снижением чувствительности кожных покровов конечностей (стоп и кистей), реже возникают поражения мозга. В ходе обследования выявляются также патологии щитовидной железы, многократное снижение ее продуктивности, склонность к аллергиям на химию, медикаменты, продукты.
   

После диагностики заболевания отменять беременность не следует, она не считается противопоказанием к зачатию при отсутствии воспалений и поражений органов. При условии врачебного контроля над состоянием пациентки до зачатия опасность отсутствует, на ранних стадиях показана госпитализация. При возникновении каких-либо изменений врач подберет подходящую схему терапии и медикаменты.

Лечение

Комплексная терапия позволяет максимально минимизировать негативные проявления синдрома Шегрена, выбор терапии зависит от выраженности симптоматики. Самолечение строго противопоказано, так как это может привести к усугублению клинической картины. На начальных стадиях показан прием гормонов и иммунодепрессантов, они могут годами помогать улучшить состояние, эффект привыкания отсутствует.

Механизмы развития болезни до сих пор до конца не изучены, поэтому специфическое лечение отсутствует, для устранения воспалительных процессов используются глюкокортикостероиды, иммуносупрессоры. Их действие направлено на замедление функционирования иммунной системы и снижение аутоагрессии.

Достаточно часто синдром протекает в скрытой форме и на протяжении длительного времени остается неизученным. Чаще всего назначаются Плаквенил, Метилпреднизолон, Метотрексат и их производные. При сниженном иммунитете показана антибиотикотерапия, что способствует снижению вероятности присоединения инфекций.

Терапия направлена на устранение патологической симптоматики:

• сниженная секреция слюнных желез - Пилокарпин и его аналоги, прием достаточного количества жидкости;
• сухость глаз - используется заместительная терапия, назначаются «искусственные слезы», а также лекарственные средства с гипромеллозой в составе, на ночь рекомендуется закладывать мази;
• обострение аутоиммунных проявлений - жаропонижающие препараты;
• боль при миалгиях, патология опорно-двигательного аппарата, сильная боль в суставах, ощущение скованности - НПВП.

Пациенты должны следить за состоянием зубов, в процессе чистки рекомендуется использовать пасты с содержанием фтора, посещать стоматолога на регулярной основе, одной из обязательных процедур является санация ротовой полости.

При выборе жевательных резинок предпочтение следует отдавать тем, в составе которых отсутствует сахар. При необходимости рекомендуется использовать «заменитель слюны». Для защиты глаз от лишних раздражителей рекомендуется носить солнцезащитные очки. Следует отказаться от приема лекарственных препаратов от насморка, так как после их применения повышается сухость слизистых оболочек глаз и рта.

В некоторых случаях могут быть назначены глюкокортикоиды, которые помогут избавиться от патологической симптоматики, предотвратят развитие последствий. Прием препаратов может сопровождаться побочными явлениями, решение о необходимости их использования принимает лечащий врач в индивидуальном режиме.

Другие методы:

• включение в рацион продуктов-стимуляторов слюны (горчица, лук, лимон);
• отказ от соленых, острых, жирных блюд, пищу рекомендуется принимать часто, небольшими порциями;
• промывания глаз, примочки укропом и картошкой;
• полоскания с травами (кора дуба, ромашка и т. д.).

Осложнения

При отсутствии лечения могут наблюдаться следующие осложнения:

• выраженный характер симптоматики;
• атрофия и сглаживание сосочков, появление складок на языке, трудности при глотании;
• появление с внутренней стороны щек ороговений кожи, полное исчезновение слюны;
• присоединение инфекций;
• растрескивание губ;
• выпадение зубов.

У пациентов с синдромом часто развиваются злокачественные новообразования, чаще всего лимфосаркомы слюнных желез, при постановке диагноза врач учитывает группу признаков.

Прогноз

Самым тяжелым последствием болезни считается гломерулонефрит, который может привести к почечной недостаточности, трахеобронхиту и артропатии.

Опасность представляет также вторичное присоединение инфекций различной этиологии. У женщин существует риск рождения детей с пороками сердца и красной волчанкой. В 15 % случаев диагностируются разные типы лимфом, профилактические меры к синдрому отсутствуют.

Профилактика

В целях профилактики развития синдрома Шегерна следует придерживаться рекомендаций лечащего врача, это поможет избежать обострений.

Меры профилактики:

• снижение нагрузки на глаза;
• лечение причины заболевания, на фоне которого возник синдром;
• избежание стрессовых ситуаций.

Болезнь не угрожает жизни, при наличии первых признаков следует немедленно записаться на прием к врачу, отсутствие своевременной медицинской помощи грозит инвалидностью, утратой работоспособности, это связано с поражением важных систем и органов.

Заключение

Синдром Шегрена - достаточно опасное заболевание, которое не относится к категории угрожающих жизни, однако его течение вызывает много дискомфортных ощущений у пациентов.

Отсутствие профилактики и необходимого лечения грозит серьезными осложнениями, возникновению вторичных болезней и инвалидности. Своевременная полноценная терапия поможет добиться устойчивой ремиссии и значительного улучшения состояния. В процесс лечения синдрома используются медицинские препараты, предотвратить обострения поможет прием лекарств.